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Mejorada discapacidad motora dependiente de la edad en machos de modelado de ataxia espinocerebelosa tipo 1 está vinculada a la desregulación de una metaloproteinasa de matriz

Autores: Palmer, Emma M.; Snoddy, Caleb A.; York, Peyton M.; Davis, Sydney M.; Hunter, Madelyn F.; Krishnan, Natraj

Idioma: Inglés

Editor: MDPI

Año: 2024

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Acceso abierto

Artículo científico
2024

Mejorada discapacidad motora dependiente de la edad en machos de modelado de ataxia espinocerebelosa tipo 1 está vinculada a la desregulación de una metaloproteinasa de matriz


Categoría

Ciencias Naturales y Subdisciplinas

Subcategoría

Biología

Palabras clave

Poliglutamina
Trastornos neurodegenerativos
Expansiones de repeticiones de trinucleótidos CAG
Ataxina-1
Agregados de proteínas
Metaloproteinasa de matriz

Licencia

CC BY-SA – Atribución – Compartir Igual

Consultas: 31

Citaciones: Sin citaciones


Descripción
Las enfermedades por poliglutamina (polyQ) son trastornos neurodegenerativos causados por expansiones de repeticiones de trinucleótidos CAG en ciertos genes. A pesar de su simple base genética, las causas subyacentes siguen siendo poco claras. Ha sido un modelo valioso para estudiar estas enfermedades, imitando características clave como los agregados de proteínas y la degeneración neuronal. En este estudio, la expresión de Ataxina-1 humana con una larga repetición de polyQ en neuronas condujo a una vida útil acortada y a un empeoramiento de la función motora en moscas machos. Estos cambios se relacionaron con un aumento de la metaloproteinasa de matriz 1 (dMMP1) y una disminución de la señalización de la matriz extracelular y la expresión del gen de neuronas motoras supervivientes, lo que sugiere un papel para la disfunción de la metaloproteinasa de matriz en el deterioro motor evidente asociado con la enfermedad polyQ.

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