El término hipertensión pulmonar (HP) se refiere a diferentes condiciones, todas caracterizadas por un aumento de la presión y la resistencia en el lecho arterial pulmonar. La HP tiene una amplia gama de causas (esencialmente, trastornos cardiovasculares, pulmonares o del tejido conectivo); sin embargo, existe HP idiopática (es decir, sin una causa clara). Esta enfermedad crónica, progresiva y a veces devastadora puede llevar finalmente a la insuficiencia cardíaca derecha y, eventualmente, a la muerte, a través de la remodelación y disfunción vascular pulmonar. La naturaleza exacta de la fisiopatología de la HP a veces sigue siendo poco clara. Los vesículos extracelulares (VE), anteriormente conocidos como cuerpos apoptóticos, microvesículas y exosomas, son pequeños vesículos delimitados por membranas que son generados por casi todos los tipos de células y pueden ser detectados en una variedad de fluidos fisiológicos. Los VE están involucrados en la comunicación intercelular, influyendo así en la respuesta inmunológica, la inflamación, la embriogénesis, el envejecimiento y los procesos regenerativos. De hecho, transportan quimiocinas, citoquinas, lípidos, ARN y miARN, y otras moléculas biológicamente activas. Aunque las funciones precisas de los VE aún no se conocen completamente, hay evidencia creciente de que pueden desempeñar un papel significativo en la fisiopatología de la HP. En esta revisión, después de repasar brevemente las etapas clave de la patogénesis de la HP, discutimos la evidencia actual sobre las funciones de los VE tanto como biomarcadores de HP como posibles participantes en las distintas vías de progresión de la enfermedad.