El perro Kooiker holandés (het Nederlandse Kooikerhondje) es una de las nueve razas de perros holandeses. Desde 1960, se han observado varias enfermedades hereditarias en esta raza. Una de ellas es una miopatía inflamatoria que surgió en 1972, con un aumento gradual en el número de perros afectados durante las últimas décadas. El objetivo de este trabajo es describir los signos clínicos, los resultados de laboratorio, la electromiografía y la histopatología de las biopsias musculares de los perros afectados. Método: Se identificaron y categorizaron tanto retrospectivamente como prospectivamente perros Kooiker afectados utilizando un nivel de confianza escalonado. Resultados: En total, se incluyeron 160 perros Kooiker: 40 de Nivel I, 33 de Nivel II y 87 de Nivel III. Los signos clínicos fueron (1) problemas locomotores, como incapacidad para caminar largas distancias, dificultad para levantarse, marcha rígida, caminar como sobre cáscaras de huevo; (2) signos de disfagia como babeo, dificultad para comer y/o beber; o (3) combinaciones de signos locomotores y de disfagia. Las actividades de CK estaban elevadas en todos excepto en un perro. La histopatología reveló una miosititis linfocitaria predominante con un número generalmente bajo y variable de eosinófilos, neutrófilos y células plasmáticas. Se concluye que, dentro de esta raza, ocurre una miopatía inflamatoria probablemente hereditaria. Se necesitan más estudios para clasificar esta miopatía inflamatoria, discutir su tratamiento y desentrañar la causa genética de esta enfermedad para erradicarla de esta población.