Durante las últimas dos décadas, el trasplante de células madre hematopoyéticas (HSCT) se ha explorado como una estrategia terapéutica potencial para enfermedades autoinmunes refractarias a tratamientos convencionales, incluidos trastornos neurológicos. Aunque se investigaron tanto el HSCT autólogo (AHSCT) como el HSCT alogénico (allo-HSCT), el AHSCT se desarrolló preferentemente debido a un perfil de seguridad más favorable en comparación con el allo-HSCT. La esclerosis múltiple (EM) representa la indicación neurológica más frecuente para AHSCT, pero está surgiendo evidencia creciente sobre la efectividad potencial del trasplante en otras enfermedades autoinmunes neurológicas, aunque con una relación riesgo-beneficio en general más incierta que en la EM. En el presente trabajo se cubrirá brevemente la justificación para el uso de HSCT en enfermedades neurológicas y los modelos experimentales que motivaron su aplicación clínica. Se discutirán series de casos y estudios prospectivos que exploran el uso de HSCT en enfermedades autoinmunes distintas a la EM, abarcando trastornos neurológicos frecuentes y raros como la miastenia gravis, miopatías y el síndrome de la persona rígida. Por último, se proporcionará un resumen actualizado de estudios en curso y futuros centrados en este tema.