Los cambios intensos en el metabolismo mineral y óseo son frecuentes en la enfermedad renal crónica (ERC) y representan una causa importante de morbilidad y reducción de la calidad de vida. Estos trastornos se han definido convencionalmente como osteodistrofia renal y se han clasificado en función de la biopsia ósea, pero debido a la falta de datos de biopsia ósea y métodos radiológicos validados para evaluar la morfología ósea en niños, ha sido un desafío evaluar de manera efectiva la osteodistrofia renal en la ERC pediátrica; la consecuencia ha sido el manejo subóptimo de los trastornos óseos en los niños. El trastorno mineral y óseo en la ERC (ERC-MBD) es una nueva expresión utilizada para describir un trastorno sistémico del metabolismo mineral y óseo como resultado de la ERC. El ERC-MBD es una tríada de desequilibrios bioquímicos en calcio, fosfato, hormona paratiroidea y vitamina D; deformidades óseas y calcificación de tejidos blandos. Esta revisión de la literatura tiene como objetivo explorar la patogénesis, el enfoque diagnóstico y el tratamiento del ERC-MBD en niños y los efectos de la osteodistrofia renal en el esqueleto en crecimiento, con un enfoque específico en la base biológica de esta peculiar condición.