La cardiomiopatía arrítmica (ACM) es una enfermedad cardíaca rara, caracterizada por el reemplazo progresivo del tejido miocárdico por depósitos fibrosos y grasos. Puede afectar tanto a los ventrículos derecho como izquierdo. Se asocia con el desarrollo de arritmias potencialmente mortales y culmina en muerte cardíaca súbita. La electrocardiografía (ECG) ha surgido como una herramienta fundamental, ofreciendo información diagnóstica y pronóstica. Las anomalías específicas del ECG observadas en la ACM no solo contribuyen a la detección temprana, sino que también son clave para predecir la probabilidad de complicaciones graves. El reconocimiento de estas manifestaciones sutiles del ECG se ha vuelto imperativo para los clínicos, ya que les guía en la formulación de estrategias terapéuticas personalizadas que abordan tanto los síntomas presentes como los riesgos potenciales futuros.