El sarcoma histiocítico (HS), un tumor hematopoyético altamente agresivo e infrecuente, se ha observado en diversas especies animales, con ocurrencias aisladas en primates no humanos. Este estudio describe el primer caso de HS diseminado en una orangután híbrida cautiva de 45 años. El perfil clínico reflejó síntomas observados en casos humanos de HS, que incluyen anorexia y ascitis. Un examen histopatológico detallado demostró características características de este tumor y la inmunohistoquímica, utilizando marcadores como Iba-1 y HLA-DR, confirmó el diagnóstico. Significativamente, la ausencia de expresión de CD163 y CD204 desafía su utilidad diagnóstica en primates no humanos. Esta investigación mejora nuestra comprensión del diagnóstico de HS en primates no humanos, subrayando la necesidad de marcadores estandarizados y protocolos diagnósticos.