Las condiciones neurológicas hereditarias documentadas en perros abarcan trastornos congénitos, neonatales y de inicio tardío, junto con formas progresivas y no progresivas. Para identificar la variante causal de una enfermedad, los dos enfoques principales son las investigaciones a nivel del genoma y la investigación de genes candidatos. Online Mendelian Inheritance in Animals actualmente lista 418 trastornos mendelianos específicos de perros, de los cuales 355 tienen su variante genética causal probable identificada. Esta revisión tiene como objetivo resumir el conocimiento actual sobre los fenotipos del sistema nervioso canino y su variante genética causal. Se ha observado que la mayoría de estas enfermedades tienen un patrón de herencia autosómica recesiva. Además, las razas de perros que son más propensas a desarrollar tales enfermedades son el Golden Retriever, en el que se han documentado seis trastornos neurológicos hereditarios con una variante causal conocida, y el Pastor Belga, en el que se han documentado cinco de tales trastornos. Las pruebas de ADN pueden desempeñar un papel vital en la gestión efectiva y, en última instancia, en la erradicación de enfermedades hereditarias.