Las proteínas de unión a ARN (RBPs) con un dominio priónico de baja complejidad (PLD) pueden sufrir transiciones de fase aberrantes y se han implicado en enfermedades neurodegenerativas como la ELA y la DFT. Varios RBPs nucleares se localizan incorrectamente en inclusiones citoplasmáticas en condiciones de enfermedad. El deterioro en el transporte nucleocitoplasmático es otro evento importante observado en el envejecimiento y en trastornos neurodegenerativos. Los receptores de importación nuclear (NIRs) regulan el transporte nucleocitoplasmático de diferentes RBPs que poseen una señal de localización nuclear al restaurar su localización nuclear. Los NIRs también pueden disolver específicamente o prevenir la agregación y la separación de fase líquido-líquido de RBPs mutantes vinculados a enfermedades o de tipo salvaje, debido a su actividad de chaperona. Esta revisión se centra en la LLPS de proteínas intrínsecamente desordenadas y el papel de los NIRs en la regulación de la LLPS en la neurodegeneración. Esta revisión también discute la implicación de los NIRs como agentes terapéuticos en enfermedades neurodegenerativas.