El síndrome de Barth (BTHS) es una enfermedad genética rara ligada al cromosoma X causada por una mutación en el gen que codifica la proteína tafazzina, involucrada en la remodelación de cardiolipina. Aproximadamente el 70% de los pacientes con BTHS presentan infecciones severas debido a neutropenia. Sin embargo, se ha demostrado que los neutrófilos de los pacientes con BTHS exhiben actividad normal de fagocitosis y de eliminación. Los linfocitos B juegan un papel crucial en la regulación del sistema inmunológico y, cuando se activan, secretan citoquinas conocidas por atraer neutrófilos a los sitios de infección. Examinamos la expresión del ligando 1 de quimiocina (motivo C-X-C) (CXCL1), un conocido quimiotáctico para neutrófilos, en linfoblastos B control y BTHS transformados por el virus de Epstein-Barr. Los linfoblastos B control y BTHS emparejados por edad fueron incubados durante 24 horas y luego se determinó la viabilidad celular, la expresión de marcadores de superficie CD27+, CD24+, CD38+, CD138+ y PD1+ y la expresión de ARNm de CXCL1. La viabilidad celular se mantuvo en linfoblastos incubados en una proporción de 50:1 bacterias: células B. La expresión de marcadores de superficie no se alteró entre los linfoblastos B control y BTHS. En contraste, la expresión de ARNm de CXCL1 se redujo aproximadamente un 70% (< 0.05) en linfoblastos BTHS no tratados en comparación con el control y aproximadamente un 90% (< 0.05) en linfoblastos BTHS tratados con bacterias en comparación con el control. Así, los linfoblastos BTHS naïve y activados por bacterias exhiben una reducción en la expresión de ARNm del factor quimiotáctico para neutrófilos CXCL1. Sugerimos que la activación bacteriana deteriorada de las células B en algunos pacientes con BTHS podría influir en la función de los neutrófilos al afectar el reclutamiento de neutrófilos a los sitios de infección y esto podría contribuir potencialmente a estas infecciones.