El prurito en el contexto de la enfermedad hepática colestásica es difícil de tratar y ocurre en pacientes que van desde la infancia hasta la adultez. Probablemente multifactorial en su etiología, este síntoma a menudo implica terapia multimodal que apunta a varias vías y mecanismos propuestos en la etiología subyacente del prurito colestásico. Muchos pacientes, tanto en la población pediátrica como en la adulta, continúan experimentando prurito incesante a pesar de la terapia convencional máxima. Las opciones son aún más limitadas en el tratamiento de pacientes pediátricos debido a la escasez de datos sobre la seguridad y eficacia de los medicamentos en pacientes más jóvenes. Las terapias convencionales para el tratamiento del prurito colestásico en niños incluyen ácido ursodeoxicólico, colestiramina, hidroxicina y rifampicina. Ciertas terapias se utilizan más rutinariamente en las poblaciones adultas, pero con datos limitados disponibles para su uso en pacientes infantiles y adolescentes, incluidos los antagonistas de opioides y los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina. Recientemente, se ha demostrado que los inhibidores del transporte de ácidos biliares ileales alivian el prurito en muchos niños con síndrome de Alagille y colestasis intrahepática familiar progresiva, y es una terapia adicional disponible para considerar para estos pacientes. En última instancia, las opciones quirúrgicas como la derivación biliar o el trasplante de hígado se consideran en circunstancias específicas cuando las terapias médicas se han agotado y el prurito sigue siendo debilitante. Si bien se necesita una mayor investigación sobre las etiologías subyacentes y las terapias efectivas para comprender mejor la patogénesis del picor y el tratamiento en la colestasis pediátrica, las consideraciones actuales más allá del manejo convencional incluyen el uso de antagonistas de opioides, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, inhibidores del transporte de ácidos biliares ileales y la intervención quirúrgica.