Actualmente, numerosos esfuerzos de investigación están dedicados a desentrañar la intrincada naturaleza de las enfermedades neurodegenerativas. Estas condiciones se caracterizan por el deterioro gradual y progresivo de sistemas neuronales específicos que exhiben conexiones anatómicas o fisiológicas. En particular, en los últimos veinte años, se han realizado esfuerzos notables para elucidar trastornos neurodegenerativos como la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson. Sin embargo, a pesar de los extensos esfuerzos de investigación, hasta ahora no se ha descubierto ninguna cura o tratamiento efectivo. Con la aparición de estudios que arrojan luz sobre la contribución de las mitocondrias al inicio y avance de los trastornos neurodegenerativos mitocondriales, los investigadores ahora están dirigiendo sus investigaciones hacia el desarrollo de terapias. Estas terapias incluyen moléculas diseñadas para proteger las mitocondrias y las neuronas de los efectos perjudiciales del envejecimiento, así como proteínas mutantes. Nuestro objetivo es discutir y evaluar el reciente descubrimiento de tres proteínas ribosomales mitocondriales vinculadas a las enfermedades de Alzheimer y Parkinson. Estas proteínas representan una etapa intermedia en la vía que conecta los genes dañados con las dos patologías neurológicas mitocondriales. Este descubrimiento podría abrir nuevas avenidas para la producción de sustancias medicinales con potencial curativo para el tratamiento de estas enfermedades.