Un Poodle Toy macho castrado de 8 meses y 3.4 kg fue referido por tetraparesia progresiva y trastorno respiratorio sin antecedentes de trauma. Tomografías computarizadas (TC) y resonancias magnéticas (RM) repetidas con diferentes posiciones del cuello revelaron una dislocación atlanto-occipital concurrente (AOD) e inestabilidad atlantoaxial (AAI) con compresión de la médula espinal. Este caso fue único debido a su naturaleza congénita y la ausencia de trauma. El tratamiento quirúrgico involucró la eliminación precisa de la faceta articular ventral de la vértebra C1, que estaba comprimiendo la médula espinal, atribuida a su posición fija y desalineada dentro de la articulación atlantooccipital. Tras la facetectomía, se logró la estabilización del hueso occipital a la vértebra C2 mediante tornillos, alambre y metacrilato de polimetilo. Dos días después de la cirugía, el perro recuperó la ambulación y mostró una mejora gradual en la marcha, a pesar de una leve ataxia residual. La TC y las radiografías postoperatorias mostraron una descompresión exitosa de la médula espinal. Se confirmó el aflojamiento de los tornillos a los 114 días, lo cual se manejó exitosamente extrayendo los tornillos afectados. A lo largo del período de monitoreo de 21 meses, el perro mostró una marcha normal con una postura de base ancha de los miembros pélvicos al estar de pie y no experimentó dolor. Este caso representa el primer informe de AOD y AAI congénitas concurrentes tratadas con un enfoque quirúrgico ventral, contribuyendo con nuevos conocimientos a la comprensión y manejo de tales trastornos complejos de la unión cráneo-cervical en la neurocirugía veterinaria.