(1) Antecedentes: Se presentó un perro adulto a un neurólogo veterinario certificado por la junta para la evaluación de debilidad crónica, intolerancia al ejercicio y acidemia láctica. (2) Métodos: Se diagnosticó una miopatía mitocondrial basada en el fenotipo histológico e histoquímico de numerosas fibras musculares negativas para COX. La secuenciación del genoma completo estableció la presencia de múltiples deleciones extensas en el ADN mitocondrial (mtDNA), con la mayor prevalencia entre las posiciones de 1-11 kb del cromosoma mitocondrial de aproximadamente 16 kb. Tales hallazgos son típicamente sugestivos de una variante del genoma nuclear subyacente que afecta la replicación, reparación o metabolismo mitocondrial. (3) Resultados: Se identificaron numerosas variantes en el genoma nuclear únicas del caso en los datos de secuenciación del genoma completo, y una, la inserción de un retrogene, cuyo gen padre es un regulador del canal aniónico dependiente de voltaje mitocondrial (VDAC), se consideró una variante causal plausible. (4) Conclusiones: Aquí, añadimos los trastornos por deleción mitocondrial al espectro de miopatías que afectan a los perros adultos.