Las mitocondrias son orgánulos dinámicos capaces de fusionarse, dividirse y moverse por la célula. Estas propiedades son especialmente importantes en las neuronas, que además de tener una alta demanda de energía, presentan propiedades morfológicas únicas con axones largos. Notablemente, la disfunción mitocondrial causa una variedad de trastornos neurológicos, incluida la neuropatía periférica, que está relacionada con la alteración de la dinámica mitocondrial. Sin embargo, la razón exacta por la cual las neuronas periféricas son especialmente sensibles a la alteración de la dinámica mitocondrial sigue siendo algo enigmática. Aunque la opinión predominante es que los nervios periféricos más largos son más sensibles a la pérdida de motilidad mitocondrial, esta explicación es insuficiente. Aquí, revisamos variantes patogénicas en proteínas que median la fusión, fisión y transporte mitocondrial que causan neuropatía periférica. Además de resaltar otros procesos dinámicos que se ven afectados en las neuropatías periféricas, nos enfocamos en el control de calidad mitocondrial alterado como un posible tema unificador de por qué la disfunción mitocondrial y las alteraciones en la dinámica mitocondrial, en particular, causan neuropatía periférica.