Los neoplasmas de comportamiento biológico incierto presentan a los médicos un verdadero enigma en la práctica. Los neoplasmas vasculares cutáneos dentro de esta categoría son extremadamente raros, con importantes lagunas e incertidumbres en muchos aspectos de la práctica clínica. En primer lugar, las lesiones fueron seleccionadas para revisión en función de su categorización como de comportamiento indeterminado, lo que indica el potencial de recurrencia local y rara vez metastatizan. Después de identificar las lesiones objetivo, una revisión exhaustiva de la literatura utilizando bases de datos nacionales produjo varios estudios fundamentales y series de casos sobre estos neoplasmas. Limitar la revisión solo a tumores cutáneos limitados redujo el número de estudios; sin embargo, permaneció una cantidad considerable de artículos. El examen de cada artículo arrojó resultados beneficiosos sobre el diagnóstico, tratamientos efectivos, hallazgos de seguimiento y pronóstico para cada lesión indeterminada discutida. En general, la búsqueda de literatura combinó las estrategias moleculares, histológicas, inmunohistoquímicas y quirúrgicas para desarrollar un marco actualizado y completo que guíe a los médicos al encontrar tales lesiones. Los tumores revisados incluyen: hemangioendotelioma kaposiforme, angioendotelioma papilar endovascular, hemangioendotelioma pseudomiofibrilar, hemangioendotelioma retiforme, hemangioendotelioma epitelioide y hemangioendotelioma compuesto.