Los priones son un enigma entre los agentes de enfermedades infecciosas, ya que carecen de un genoma, pero confieren patologías específicas que se cree que están dictadas principalmente, si no exclusivamente, por la conformación de la forma enferma de la proteína priónica (PrP). Las enfermedades priónicas afectan a humanos y animales, siendo estos últimos especies rumiantes productoras de alimentos como el ganado, las ovejas, las cabras y los ciervos. Es importante destacar que se ha demostrado que el agente de la enfermedad de la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) es zoonótico, causando la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante (ECJV) en humanos. Las pruebas diagnósticas actuales pueden distinguir diferentes tipos de priones y, en los animales productores de alimentos, se centran en la diferenciación de la EEB de los agentes no zoonóticos. Aunque los casos de EEB son ahora raros, se han reportado formas atípicas tanto de scrapie como de EEB, así como dos tipos de enfermedad crónica de desgaste (ECD) en ciervos. La tipificación de los aislamientos de priones animales sigue siendo un aspecto importante del diagnóstico de priones y ahora se está enfocando más en identificar la variedad de tipos de priones presentes en animales productores de alimentos y también en desarrollar pruebas que puedan detectar enfermedades priónicas emergentes y novedosas. Aquí, revisamos las metodologías de tipificación de priones a la luz de los tipos de priones actuales y emergentes en animales productores de alimentos.