Los meningiomas rabdoides (RM) son un subtipo raro de meningioma con un curso clínico heterogéneo que se asocia más frecuentemente con recurrencias, incluso entre los tumores que han sido sometidos a una extirpación quirúrgica completa. Aquí, analizamos retrospectivamente las características clínicas, histopatológicas y citogenéticas de 29 tumores, de pacientes con RM recurrente (siete tumores primarios y 14 recurrentes) frente a RM no recurrente (= 8). Los RM recurrentes mostraron una (29%), dos (29%) o tres (42%) recurrencias. Se encontró pérdida de expresión en un tercio de todos los RM al diagnóstico y aumentó al 100% en las recurrencias tumorales posteriores. A pesar de que tanto los RM recurrentes como los no recurrentes compartieron pérdidas del cromosoma 22, los tumores no recurrentes mostraron con más frecuencia pérdidas extensas del cromosoma 19p (62%) y/o 19q (50%), junto con ganancias de los cromosomas 20 y 21 (38%, respectivamente), mientras que los RM recurrentes (al diagnóstico) mostraron perfiles genotípicos más complejos con pérdidas extensas de los cromosomas 1p, 14q, 18p, 18q (67% cada uno) y 21p (50%), junto con ganancias focales en el cromosoma 17q22 (67%). En comparación con los tumores primarios emparejados, las muestras de RM recurrentes revelaron pérdidas adicionales en los cromosomas 16q y 19p (50% cada uno), junto con ganancias en los cromosomas 1q y 17q en la mayoría de los tumores recurrentes (67%, cada uno). Todas las pacientes con RM recurrente fallecidas correspondieron a mujeres con ganancias en el cromosoma 17q, aunque no se encontraron diferencias estadísticamente significativas en comparación con los otros pacientes con RM.