El melanocitoma epitelioide pigmentado (PEM) es un tumor único con una apariencia significativamente pigmentada y un comportamiento indolente; sin embargo, puede demostrar atipia citológica y metastatizar a los ganglios linfáticos locales. La superposición clínica e histomorfológica entre el PEM y sus imitadores de menor o mayor grado puede dificultar su distinción en ciertos casos. Los datos genómicos, transcriptómicos y epigenéticos indican que los PEM son entidades molecularmente distintas de otras neoplasias melanocíticas y melanomas. Además, los estudios de metilación están surgiendo como una herramienta que puede ser útil en casos difíciles. En esta revisión, nos centramos en las características clínicas, histopatológicas y los recientes conocimientos sobre las características moleculares de los melanocitomas epitelioides pigmentados y sus imitadores. También presentamos un caso desafiante que se resolvió utilizando análisis de metilación, proporcionando una prueba de concepto para el uso de estudios epigenéticos en casos similares desafiantes.