Las cardiomiopatías mitocondriales genéticas son causas poco comunes de insuficiencia cardíaca que pueden no ser reconocidas por la mayoría de los médicos. Sin embargo, la prevalencia de mutaciones en el ADN mitocondrial y mutaciones somáticas que afectan la función mitocondrial son más comunes de lo que se pensaba anteriormente. En esta revisión, se analiza la patogénesis de los trastornos mitocondriales genéticos que causan enfermedades cardiovasculares. Las opciones de tratamiento son actualmente limitadas, en su mayoría, al apoyo sintomático, pero la investigación preclínica está comenzando a revelar enfoques novedosos que pueden conducir a terapias mejores y más específicas en el futuro. Con una mejor comprensión y educación de los clínicos, esperamos mejorar el reconocimiento y diagnóstico de estos trastornos raros para mejorar la atención continua de los pacientes con estas enfermedades y avanzar en la investigación hacia el descubrimiento de nuevas estrategias terapéuticas para ayudar a tratar estas enfermedades.