La vasculitis asociada a anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (AAV) es una enfermedad autoinmune multisistémica rara desarrollada por la producción de autoanticuerpos contra los granulocitos neutrofílicos humanos, incluyendo la proteinasa-3 (PR3) y la mieloperoxidasa (MPO). El manejo de los pacientes con AAV es difícil debido a la afectación multiorgánica, la alta tasa de recaídas y las complicaciones de los agentes inmunosupresores que lo hacen desafiante. Este estudio tiene como objetivo investigar la eficacia y seguridad de la terapia con rituximab (RTX) en pacientes con granulomatosis con poliangeítis (GPA) o subtipos de poliangeítis microscópica (MPA). Se buscó en la base de datos PubMed/Medline cualquier estudio relacionado con la terapia RTX en la vasculitis asociada a ANCA (subtipos GPA y MPA), desde su inicio hasta el 1 de agosto de 2022, y se procedió de acuerdo con los Elementos de Informe Preferidos para Revisiones Sistemáticas y Metaanálisis (PRISMA). Nuestra búsqueda resultó en 1082 registros iniciales. Después de la eliminación de artículos de revisión, estudios irrelevantes y registros en idiomas no ingleses, se incluyeron 223 artículos, y se extrajeron los datos relacionados con la eficacia y seguridad de la terapia RTX. Varios estudios aleatorizados y no aleatorizados mostraron que RTX es una opción de tratamiento efectiva para los pacientes con AAV. La mayoría de los estudios mostraron el efecto muy efectivo de RTX en el control de la enfermedad en pacientes con AAV, incluyendo pediátricos, adultos y ancianos, aunque RTX no puede prevenir completamente las recaídas. Sin embargo, la terapia de mantenimiento ayuda a retrasar la recaída de la enfermedad y provoca una remisión sostenida. No solo la dosis autorizada (375 mg/m intravenoso por semana durante 4 semanas) podría inducir la remisión de la enfermedad, sino que los estudios también mostraron que una única infusión de RTX podría ser efectiva. Aunque RTX podría resolver muchas manifestaciones raras en pacientes con AAV, hay pocos informes que muestran fallos en el tratamiento. Además, pocos estudios han informado sobre el empeoramiento inesperado de la enfermedad después de la administración de RTX. En general, RTX es relativamente seguro en comparación con las terapias convencionales, pero se han reportado algunos efectos adversos graves, principalmente infecciones, citopenia, hipogammaglobulinemia, malignidad y hipersensibilidad. RTX es una opción terapéutica efectiva y relativamente segura para AAV. Se requieren estudios sobre la evaluación de los perfiles de seguridad de RTX y la prevención de efectos secundarios graves relacionados con RTX en pacientes con AAV.