Las anomalías del desarrollo son una causa importante de mortinatos y muerte perinatal temprana en animales de compañía. Muchos de estos trastornos siguen siendo poco comprendidos y ofrecen una oportunidad como modelo animal espontáneo para enfermedades humanas. La pentalogía de Cantrell es un síndrome congénito raro descrito en neonatos humanos. Es un defecto de cierre de la línea media ventral con una herencia familiar propuesta en humanos. Este síndrome involucra cinco defectos, incluyendo malformaciones de la pared toracoabdominal, esternal, diafragmática, pericárdica y cardíaca. Se han descrito diversas expresiones de estos defectos en humanos y esporádicamente en animales domésticos. Este síndrome severo comúnmente presenta un mal pronóstico, planteando un dilema ético y quirúrgico. Para comprender mejor este síndrome y su presentación en perros, describimos dos casos raros de pentalogía de Cantrell en una camada de perros papillon. Los cachorros afectados tenían anomalías compatibles con la pentalogía de Cantrell, incluyendo esquisis toracoabdominal, ectopía cordis, hendidura esternal, agenesis pericárdica y defectos diafragmáticos. El diagnóstico fue confirmado por imágenes avanzadas (tomografía computarizada) y exámenes postmortem. Se exploró la historia familiar de esta camada y se revisaron otros casos en animales domésticos. Este es el primer informe de la pentalogía de Cantrell completa con ectopía cordis en el perro y el único informe sobre papillons. Al igual que en los casos humanos, se observaron posibles herencias familiares y un sesgo de género masculino sospechado. Una investigación adicional sobre este nuevo modelo animal, su patogénesis y su base hereditaria, puede ser útil para comprender mejor este raro trastorno del desarrollo.