Los tumores adrenocorticales se encuentran frecuentemente en la población general y pueden ser adenomas adrenocorticales benignos o carcinomas adrenocorticales malignos. Desafortunadamente, la distinción clínica, bioquímica e histopatológica entre tumores adrenocorticales benignos y malignos puede ser difícil en ausencia de enfermedad invasiva o metastásica ampliamente extendida, y por lo tanto, la atención se ha centrado en la búsqueda de marcadores moleculares. El estudio de enfermedades genéticas raras asociadas con el desarrollo de carcinomas adrenocorticales ha contribuido a nuestra comprensión de la tumorogénesis adrenocortical. Además, la hibridación genómica integral, el perfilado de metilación y el perfilado de mRNA y miRNA a nivel genómico han llevado a mejoras en nuestra comprensión, así como han demostrado varios genes y vías que pueden servir como marcadores diagnósticos o pronósticos.