(1) Antecedentes: Los cánceres de piel raros incluyen neoplasias epiteliales, neuroendocrinas y hematopoyéticas, así como sarcomas cutáneos. La radiación ultravioleta (UV) y las quemaduras solares son impulsores importantes de la incidencia de ciertos sarcomas cutáneos; sin embargo, el papel patogénico de la luz UV es menos claro en los cánceres de piel raros en comparación con el cáncer de queratinocitos y el melanoma. En este estudio, comparamos el grado de elastosis actínica (EA) como un sustituto de la exposición UV a lo largo de la vida entre ciertos cánceres de piel raros seleccionados (fibroxantoma atípico [AFX], sarcoma dérmico pleomórfico [PDS], dermatofibrosarcoma protuberans [DFSP], sarcoma de Kaposi [KS], carcinoma de células de Merkel [MCC] y leiomiosarcoma [LMS]), teniendo en cuenta variables clínicas relevantes (edad, sexo y sitio corporal). (2) Métodos: Establecimos un nuevo puntaje semicuantitativo para el grado de EA que va de 0 = ninguno a 3 = pérdida total de fibras elásticas (degeneración basofílica) y lo multiplicamos por la extensión vertical perilesional (profundidad), medida histométricamente (grado de elastosis asociado al tumor (TEG)). Emparejamos el TEG de 210 cánceres de piel raros de 210 pacientes con sus variables clínicas. (3) Resultados: Los valores de TEG se correlacionaron con la edad y si los tumores surgieron en sitios corporales expuestos a UV. Los valores de TEG fueron significativamente más altos en los casos de AFX y PDS en comparación con todos los demás tipos de cáncer de piel raros analizados. Como era de esperar, los valores de TEG fueron bajos en DFSP y KS, mientras que los casos de MCC exhibieron valores intermedios de TEG. (4) Conclusiones: La alta exposición acumulativa a UV está más fuertemente asociada con AFX/PDS y MCC que con otros cánceres de piel raros. Estos importantes resultados amplían los datos disponibles asociados con los cánceres de piel raros, al tiempo que ofrecen información sobre el valor de diferenciar entre estos tipos de tumores según su relación con la exposición al sol, lo que podría informar enfoques preventivos, diagnósticos y/o terapéuticos.