La literatura sobre el linfoma del sistema nervioso (LSN) en perros y gatos es fragmentaria, basada en algunas series de casos e informes de casos con resultados heterogéneos. El objetivo de nuestro estudio fue analizar retrospectivamente 45 casos de LSN canino y 47 casos de LSN felino y comparar nuestros resultados con datos previamente reportados, además de proporcionar una extensa revisión de la literatura. Se registraron la raza, edad, género, signos clínicos, tipo y neurolocalización para cada caso. Los patrones patológicos y el fenotipo se evaluaron mediante histopatología e inmunohistoquímica. La ocurrencia de LSN central y periférico fue similar entre las dos especies en ambos tipos, primario y secundario. El LSN ocurrió con una prevalencia ligeramente mayor en los Labrador Retrievers, y el linfoma de la médula espinal (LME) se asoció con una edad joven en gatos. Las ubicaciones más frecuentes fueron el cerebro anterior en perros y el segmento toracolumbar en gatos. El linfoma primario del sistema nervioso central (LPSC) en gatos involucró con mayor frecuencia las meninges del cerebro anterior, particularmente como un fenotipo de células B. El LSN periférico afectó principalmente al nervio ciático en perros y no tuvo una ubicación preferida en gatos. Se identificaron nueve patrones patológicos diferentes, siendo el extradural el patrón de LME más prevalente en ambas especies. Finalmente, se describió la linfomatosis cerebral por primera vez en un perro.