El papel de las mitocondrias en las enfermedades cardiovasculares está recibiendo una atención cada vez mayor. Como un actor central en la regulación del metabolismo celular y un poderoso controlador del destino celular, las mitocondrias parecen constituir un interesante objetivo terapéutico potencial. Con el desarrollo de métodos de secuenciación de ADN, las mutaciones en el ADN mitocondrial (mtDNA) se convirtieron en un tema de estudio intensivo, ya que muchas conducen directamente a la disfunción mitocondrial, el estrés oxidativo, la producción deficiente de energía y, como resultado, la disfunción y muerte celular. Se encontró que muchas mutaciones en el mtDNA estaban asociadas con enfermedades humanas crónicas, incluidos los trastornos cardiovasculares. En particular, se informó que 17 mutaciones en el mtDNA estaban asociadas con la enfermedad cardíaca isquémica en humanos. En esta revisión, discutimos la implicación de la disfunción mitocondrial en la patogénesis de la aterosclerosis y describimos las mutaciones en el mtDNA identificadas hasta ahora que están asociadas con la aterosclerosis y sus factores de riesgo.