Las hierbas medicinales y muchos ingredientes alimentarios poseen propiedades biológicas favorables que contribuyen a sus actividades terapéuticas. Un producto natural de este tipo es la betaína, una sustancia natural estable y no tóxica que se encuentra en animales, plantas y microorganismos. La betaína también se sintetiza endógenamente a través del metabolismo de la colina o se consume exógenamente a través de la ingesta dietética. La betaína funciona principalmente como (i) un osmólito y (ii) un donante de grupos metilo. Esta revisión describe los principales efectos fisiológicos de la betaína en la salud del cuerpo entero y su capacidad para proteger contra enfermedades y condiciones tanto relacionadas con el hígado como no relacionadas. El papel de la betaína en la prevención/atenuación de enfermedades hepáticas inducidas por alcohol y asociadas al metabolismo ha sido bien estudiado y se revisa extensamente aquí. Varios estudios muestran que la betaína protege contra el desarrollo de esteatosis hepática inducida por alcohol, apoptosis y acumulación de proteínas dañadas. Además, puede prevenir/atenuar significativamente el daño hepático progresivo al preservar la integridad intestinal y la función adiposa. Los efectos protectores están principalmente asociados con la regulación del metabolismo de la metionina a través de la eliminación de homocisteína y el mantenimiento de las proporciones celulares de SAM:SAH. De manera similar, la betaína previene la enfermedad del hígado graso asociada al metabolismo y su progresión. Además, la betaína tiene un papel neuroprotector, preserva la función miocárdica y previene la esteatosis pancreática. La betaína también atenúa el estrés oxidante, el estrés del retículo endoplásmico, la inflamación y el desarrollo del cáncer. Para concluir, la betaína ejerce efectos terapéuticos y biológicos significativos que son potencialmente beneficiosos para aliviar una diversidad de enfermedades y condiciones humanas.