En los últimos años, varios estudios han examinado las posibles asociaciones entre la disfunción mitocondrial y enfermedades neurodegenerativas como la esclerosis múltiple (EM), la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Alzheimer. En la EM, la discapacidad neurológica resulta de la inflamación, la desmielinización y, en última instancia, el daño axonal dentro del sistema nervioso central. La fase inflamatoria sostenida de la enfermedad conduce a cambios en los canales iónicos y a un estrés oxidativo crónico. Varias investigaciones independientes han demostrado deficiencia en la cadena respiratoria mitocondrial en la EM, así como anomalías en el transporte mitocondrial. Estos procesos crean un desequilibrio energético y contribuyen a un proceso paralelo de neurodegeneración progresiva y discapacidad irreversible. Se revisan los posibles roles de las mitocondrias en la neurodegeneración. También se discute una visión general de las enfermedades mitocondriales que pueden superponerse con la EM, así como posibles objetivos terapéuticos para el tratamiento de la EM y otras condiciones neurodegenerativas.