La colestasis intrahepática se caracteriza por la acumulación de compuestos en el suero que normalmente son secretados por los hepatocitos en la bilis. Los genes asociados con la colestasis intrahepática familiar (CIF) incluyen (CIF1), (CIF2), (CIF3), (CIF4), (CIF5) y (CIF6). Con las metodologías avanzadas de secuenciación del genoma, se identifican rápidamente genes mutados adicionales en pacientes que presentan CIF idiopática. Notablemente, varios de estos genes, junto con otros, están funcionalmente asociados con endosomas de reciclaje y/o el aparato de Golgi. Estos son componentes de un proceso complejo que controla la clasificación y el tráfico de proteínas, incluidas las involucradas en la secreción biliar. Por lo tanto, estas variantes genéticas sugieren que los defectos en el tráfico intracelular ocupan un lugar destacado en la CIF. Aquí revisamos estos genes de tráfico asociados con la CIF y sus variantes, su contribución al tráfico de transportadores biliares y proteínas canaliculares, y, cuando se alteran, a la enfermedad hepática colestásica. Las variantes publicadas para cada uno de estos genes se han resumido en formato de tabla, proporcionando una referencia conveniente para aquellos que trabajan en el campo de la colestasis intrahepática.