Objetivo: Describir una rara deformidad congénita de las falanges y los detalles quirúrgicos y el resultado en un perro con ectrodactilia combinada con polidactilia. Diseño del estudio: Informe de caso único. Animal: Un perro macho mestizo intacto de 3.5 meses de edad con cojera en las extremidades anteriores y malformaciones en las patas. Métodos: Se realizó una cirugía en un perro con una deformidad congénita de la extremidad que consistió en la resección del hueso extra y la estructura de tejido blando para prevenir una mayor subluxación de los metacarpos restantes. La estabilización consistió en un tornillo cortical en compresión y un alambre K a través de los metacarpos proximales. Resultados: Las radiografías postoperatorias mostraron una adecuada posición del implante y una buena reducción de la fila de metacarpos proximales. A las seis semanas, el perro mostró mejoría en la función de la extremidad y en la carga de peso. Ocurrieron complicaciones mayores a las doce semanas, y se requirió cirugía de revisión con extracción del implante. A los seis meses, el perro mostró un rango de movimiento casi normal y sin cojera. Conclusiones y Relevancia Clínica: La decisión de realizar cirugía en un perro con deformidad de la extremidad resultó en una marcha casi fisiológica, y el perro no mostró anormalidades en la vida diaria. Este informe añade a la literatura sobre deformidades congénitas de las extremidades al describir la combinación de ectrodactilia y polidactilismo en una especie canina, incluyendo el enfoque quirúrgico y el resultado. Sin embargo, el manejo óptimo de esta condición heterogénea es actualmente incierto.