La muerte súbita cardíaca se define como un fallecimiento inesperado de origen cardíaco. En individuos menores de 35 años, la mayoría de estas muertes se deben a síndromes arrítmicos familiares de origen genético, también conocidos como canalopatías. Estos síndromes cardíacos familiares comúnmente siguen un patrón de herencia autosómica dominante. Sin embargo, el diagnóstico puede ser difícil, principalmente debido a la penetrancia incompleta y la expresividad variable, que son características de estos síndromes. La manifestación clínica de estas enfermedades puede variar desde asintomática hasta síncope, pero la muerte súbita a veces puede ser el primer síntoma de la enfermedad. La identificación temprana de individuos en riesgo es crucial para prevenir un episodio letal. En esta revisión, nos centraremos en la base genética de las canalopatías y el efecto de los modificadores genéticos y no genéticos en sus fenotipos.