La muerte súbita cardíaca representa un desafío único para los clínicos porque puede ser el único síntoma de una afección cardíaca hereditaria. De hecho, las enfermedades cardíacas hereditarias pueden causar muerte súbita cardíaca en individuos mayores y más jóvenes. Dos grupos de enfermedades familiares son responsables de la muerte súbita cardíaca: las miocardiopatías (principalmente la miocardiopatía hipertrófica, la miocardiopatía dilatada y la miocardiopatía arritmogénica) y las canalopatías (principalmente el síndrome de QT largo, el síndrome de Brugada, el síndrome de QT corto y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica). Esta revisión se centra en las canalopatías cardíacas, que se caracterizan por arritmias letales en un corazón estructuralmente normal, penetrancia incompleta y expresividad variable. Las arritmias en estas enfermedades resultan de variantes patogénicas en genes que codifican canales iónicos cardíacos o proteínas asociadas. Debido a la falta de cambios estructurales evidentes en el corazón, las canalopatías a menudo se consideran causas potenciales de muerte en autopsias forenses de otra manera inexplicables. La naturaleza asintomática de las canalopatías es motivo de preocupación para los miembros de la familia que pueden estar portando factores de riesgo genéticos, lo que hace que la identificación de estos factores genéticos sea de significativa importancia clínica.