Anteriormente, describimos una miopatía inflamatoria específica de raza en perros Kooiker holandeses (Het Nederlandse Kooikerhondje), una de las nueve razas holandesas. La enfermedad se manifiesta comúnmente con signos clínicos de dificultad para caminar, debilidad muscular, intolerancia al ejercicio y/o disfagia. En casi todos los perros, la actividad de la creatina quinasa (CK) estaba elevada. La histopatología revela la infiltración de células inflamatorias en los músculos esqueléticos. El objetivo de este estudio fue investigar y caracterizar más a fondo los cambios histopatológicos en el tejido muscular e inmunofenotipar los infiltrados inflamatorios. Se incluyeron y evaluaron histopatológicamente biopsias musculares fijas en parafina de 39 perros Kooiker de raza pura según un esquema de clasificación adaptado para la inflamación del músculo esquelético. Al igual que en otras miopatías inflamatorias relacionadas con razas, se observó una infiltración multifocal, mixta y predominantemente de células mononucleares, con una invasión inicial de fibras musculares viables y el estroma circundante que conduce a inflamación, necrosis y daño tisular. El inmunofenotipado reveló principalmente infiltrados linfocito-histiocíticos, siendo las células T CD3+ el tipo celular inflamatorio predominante, acompañadas de células T citotóxicas CD8+. La expresión concurrente de moléculas de clase MHC-II en las miofibras sugiere su participación en la iniciación y mantenimiento de la inflamación. Además, se identificaron células B CD20+, aunque en menor número en comparación con las células T, y se observaron frecuentemente macrófagos positivos para IBA-1. Estos hallazgos sugieren un subtipo específico de raza de polimiositis en perros Kooiker, similar a otras razas. Este estudio arroja luz sobre la activación de la respuesta inmune, combinando mecanismos adaptativos e innatos, contribuyendo a nuestra comprensión de la polimiositis en esta raza.