En otoño de 2011, se informó de un brote de enfermedad causado por el virus de encefalitis caprina española (SGEV) en un rebaño de cabras de Asturias (noroeste de España), ampliando la distribución geográfica conocida de la encefalitis transmitida por garrapatas en Europa. El virus fue clasificado como un nuevo subtipo (subespecie) dentro de la especie del virus de Louping-ill del grupo de flavivirus transmitidos por garrapatas mamíferos. Los objetivos del presente estudio fueron describir la patología en cabras infectadas de forma natural con SGEV, así como discutir la patogénesis de la enfermedad en ese brote. Un total de 22/85 (25.88%) cabras (20 adultas y 2 crías) murieron entre octubre de 2011 y junio de 2012, mostrando signos clínicos neurológicos. Durante tres años, la tasa de mortalidad en el rebaño alcanzó el 100%. Las lesiones neuropatológicas causadas por SGEV fueron severas y generalizadas en todo el sistema nervioso central, pero fueron más severas y numerosas en la médula espinal cervical proximal, el bulbo raquídeo, el puente y la corteza cerebelosa. Consistieron en necrosis neuronal, neuronofagia, mangas perivasculares de células inflamatorias mononucleares (linfocitos, células plasmáticas y macrófagos) y gliosis. La distribución de antígenos virales se restringió al citoplasma de las neuronas en varias áreas del cerebro, pero no se asoció con focos inflamatorios ni células inflamatorias. SGEV debe considerarse un patógeno significativo de las cabras que resulta en una enfermedad clínica neurológica severa y alta mortalidad.