La dermatofibrosis nodular (ND) es una enfermedad rara que causa múltiples nódulos cutáneos firmes, a menudo vinculados a quistes o tumores renales. Afecta típicamente a razas específicas como el Pastor Alemán y se asocia con mutaciones en el gen de la foliculina (FLCN). Este caso describe un Bichón Frisé, una raza no vinculada previamente a la enfermedad y que carece de la mutación habitual de FLCN. En cambio, el perro tenía una mutación en el gen BRCA2, conocido por su papel en la reparación del ADN y la supresión de tumores. El perro mostró tanto nódulos cutáneos como quistes renales, una combinación no reportada previamente en esta raza. Las pruebas confirmaron que los nódulos no eran cancerosos, pero mostraron acumulación anormal de colágeno. No se pudo confirmar el tipo de quistes renales. Este caso sugiere que la ND puede ocurrir en otras razas y resultar de cambios genéticos más allá de FLCN. Destaca la necesidad de explorar diversos factores genéticos en el desarrollo de la enfermedad. Una mayor comprensión puede ayudar a los veterinarios a diagnosticar y manejar la condición de manera más efectiva, mejorando el bienestar de los perros afectados.