La aplicación de bicarbonato recupera las propiedades físico-químicas del líquido de superficie de las vías respiratorias en modelos epiteliales de fibrosis quística
Autores: Ferrera, Loretta; Capurro, Valeria; Delpiano, Livia; Gianotti, Ambra; Moran, Oscar
Idioma: Inglés
Editor: MDPI
Año: 2021
Acceso abierto
Artículo científico
2021
La aplicación de bicarbonato recupera las propiedades físico-químicas del líquido de superficie de las vías respiratorias en modelos epiteliales de fibrosis quística
Categoría
Ciencias Naturales y Subdisciplinas
Subcategoría
Biología
Palabras clave
Fibrosis quística
Proteína CFTR
Mutación p.F508del
Bicarbonato
Líquido de superficie de las vías respiratorias
Células epiteliales bronquiales
Licencia
CC BY-SA – Atribución – Compartir Igual
Consultas: 20
Citaciones: Sin citaciones
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética asociada con la función defectuosa del regulador de conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) que causa enfermedad obstructiva e infecciones bacterianas crónicas en los epitelios de las vías respiratorias. La eliminación de fenilalanina en la posición 508, p.F508del, la mutación más frecuente entre los pacientes con FQ, causa un defecto de plegamiento y tráfico, lo que resulta en una reducción dramática de la expresión de CFTR. Para investigar si la aplicación directa de bicarbonato podría modificar las propiedades del líquido de superficie de las vías respiratorias (ASL), medimos la micro-viscosidad, el transporte de fluidos y el pH de monocapas de células epiteliales bronquiales humanas. Hemos demostrado que el tratamiento de un epitelio de FQ con una solución iso-osmótica que contiene bicarbonato es capaz de reducir tanto la viscosidad del ASL como la reabsorción de fluidos apicales. Sugerimos la posibilidad de diseñar un tratamiento de apoyo basado en la aplicación tópica de bicarbonato, o cualquier otro tampón alcalino.
Descripción
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética asociada con la función defectuosa del regulador de conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) que causa enfermedad obstructiva e infecciones bacterianas crónicas en los epitelios de las vías respiratorias. La eliminación de fenilalanina en la posición 508, p.F508del, la mutación más frecuente entre los pacientes con FQ, causa un defecto de plegamiento y tráfico, lo que resulta en una reducción dramática de la expresión de CFTR. Para investigar si la aplicación directa de bicarbonato podría modificar las propiedades del líquido de superficie de las vías respiratorias (ASL), medimos la micro-viscosidad, el transporte de fluidos y el pH de monocapas de células epiteliales bronquiales humanas. Hemos demostrado que el tratamiento de un epitelio de FQ con una solución iso-osmótica que contiene bicarbonato es capaz de reducir tanto la viscosidad del ASL como la reabsorción de fluidos apicales. Sugerimos la posibilidad de diseñar un tratamiento de apoyo basado en la aplicación tópica de bicarbonato, o cualquier otro tampón alcalino.