Las enfermedades priónicas son causadas por la conformación infecciosa auto-templante específica de la enfermedad de la proteína priónica codificada por el huésped, PrP. Las cepas de priones se definen operativamente como un fenotipo heredable de la enfermedad bajo condiciones controladas. Uno de los fenotipos característicos de la diversidad de cepas de priones es el tropismo dentro y entre tejidos. Una característica definitoria de las cepas de priones es la distribución regional de PrP en el sistema nervioso central (SNC). Además, tanto en la enfermedad priónica natural como en la experimental, ocurren diferencias marcadas en el tropismo de los priones en los tejidos del sistema linfo-reticular secundario. El mecanismo subyacente al tropismo priónico es desconocido; sin embargo, se han propuesto varias hipótesis posibles. Las áreas clínicas objetivo son poblaciones de neuronas específicas de cepas de priones dentro del SNC que son susceptibles a la neurodegeneración tras la replicación de priones más allá de un umbral tóxico. Alternativamente, el cambio de una forma replicativa a una forma tóxica de PrP puede impulsar el tropismo priónico. La forma normal de la proteína priónica, PrP, es necesaria para la formación de priones. Evidencias más recientes sugieren que puede mediar la neurodegeneración en enfermedades priónicas y priónicas similares. Los sistemas in vitro para la formación de priones han indicado que los cofactores celulares contribuyen a la formación de priones. Dado que estos cofactores pueden ser específicos de cepa, esto ha llevado a la hipótesis de que la distribución de los cofactores de formación de priones puede influir en el tropismo priónico. En general, hay evidencia que apoya varios mecanismos del tropismo de cepas de priones; sin embargo, aún no ha surgido una teoría unificada.