La anencefalia, un defecto severo del tubo neural caracterizado por la ausencia de partes importantes del cerebro y del cráneo, es un trastorno congénito raro que se ha observado en varias especies, incluidos los gatos. Considerando la aparición poco común de la anencefalia, este artículo tiene como objetivo presentar la anencefalia en un gatito macho nacido muerto debido a una endogamia accidental utilizando varios métodos paraclínicos. El examen histológico de muestras de tejido de la región craneal, donde faltaban partes del cráneo, reveló la presencia de tejido nervioso atípico con neuronas y células gliales organizadas en grupos, rodeadas por una matriz extracelular y con una abundancia de vasos sanguíneos, que son grandes, dilatados y llenos de sangre, no característicos de la estructura del tejido nervioso. En las tomografías computarizadas, se observó que faltaba la parte caudal del hueso frontal, los límites fronto-temporales y el hueso parietal. La tomografía también reveló que faltaban el tubérculo dorsal del atlas, el arco neural dorsal y el proceso espinal de los huesos C2-C7. En conclusión, el gatito estaba afectado por múltiples malformaciones congénitas, una combinación de exencefalia-anencefalia, braquignatismo maxilar, espina bífida craneal cerrada a nivel de las vértebras cervicales, cifoescoliosis, palatosquisis y atresia intestinal parcial. La importancia de emplear técnicas de imagen no puede ser subestimada cuando se trata del diagnóstico preciso de defectos del tubo neural.